Vaskuläre Neurochirurgie | Behandlungsspektrum

Vestibularisschwannome werden typischerweise erst nach dem 30. Lebensjahr symptomatisch. Symptome entwickeln sich meist schleichend und hängen im Wesentlichen von der Größe und dem Wachstum des Tumors ab. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

• Einseitiger Hörverlust (94%): Der Verlust des Gehörs auf einer Seite ist das Leitsymptom.
• Tinnitus (83%): Ohrgeräusche oder ein Pfeifen auf der betroffenen Seite.
• Schwindel und Gleichgewichtsstörungen (61%): Insbesondere bei größeren Tumoren treten häufig Schwindel und Unsicherheiten beim Gehen auf.
• Gesichtsnerv-Symptome (18%): Größere Tumoren können die Gesichtsnerven (Nervus trigeminus und Nervus facialis) beeinträchtigen, was zu Taubheitsgefühlen oder einer Gesichtslähmung führen kann.

Die Diagnose wird in der Regel mittels moderner Bildgebung gestellt:

• Magnetresonanztomographie (MRT): Mit Kontrastmittel ist die MRT die sensitivste Methode, um Vestibularisschwannome zu erkennen, selbst bei kleinen Tumoren.
• Computertomographie (CT): Die dünnschichtige hochauflösende Computertomographie dient der Beurteilung der tumorumgebenden knöchernen Anatomie, vor allem bei der Planung von operativen Eingriffen.
• Hörtests (Reintonaudiometrie): Standardmässige Durchführung bei allen Patienten mit Vestibularisschwannom, um das Ausmaß der Hörminderung objektiv zu beurteilen.

Die Behandlung des Vestibularisschwannoms hängt von der Größe des Tumors, der Wachstumsgeschwindigkeit, den individuellen Symptomen und des Alters der Patienten ab.

1. Abwarten und Beobachten:

   • Bei kleinen Tumoren, die keine Beschwerden verursachen, wird häufig ein "Wait-and-watch"-Ansatz gewählt. Der Tumor wird durch regelmäßige MRT-Kontrollen sowie Hörtests in einem Intervall von 6-12 Monaten überwacht.

2. Chirurgische Entfernung:

   • Eine mikrochirurgische Entfernung wird oft bei größeren oder symptomatischen Tumoren durchgeführt. Das Ziel ist die vollständige Entfernung des Tumors, unter bestmöglicher Schonung des Gesichtsnervs und Erhalts des Gehörs. Daher erfolgt die unter kontinuierlichem intraoperativem Neuromonitoring (IOM), um insbesondere die Funktion des Gesichts- und des Hörnerven zu überwachen.

3. Radiochirurgie (z. B. Gamma Knife):

   • Diese nicht-invasive Methode nutzt hochpräzise Strahlung, um das Tumorwachstum zu stoppen. Diese Methode wird allenfalls bei sehr kleinen Tumoren, bei behandlungsbedürftigen Resttumoren oder bei älteren Patienten und Patienten, welche aus medizinischen Gründen nicht für eine Operation in Frage kommen, eingesetzt.

Vestibularisschwannome wachsen in der Regel langsam, und die Prognose ist bei frühzeitiger Diagnose gut. Je nach Tumorgröße und Symptomatik bei Diagnosestellung können Hörverlust und andere Symptome jedoch trotz bestmöglicher Therapie fortbestehen. Die Wahl der optimalen Behandlungsstrategie richtet sich nach den individuellen Bedürfnissen und der klinischen Situation des Patienten und wird im Rahmen des interdisziplinären neuroonkologischen Boards und unserer Schädelbasiskonferenz unter Beteiligung der Experten der jeweiligen Fachabteilungen (Neurochirurgie, HNO, Strahlentherapie, Neurologie, Neuroradiologie) individuell besprochen und festgelegt.

Operative Therapie¹

Die operative Therapie stellt die Therapie der Wahl dar. Die Ziele sind, die neurologischen Symptome zu verbessern, die neurologische Funktion zu erhalten und das entnommene Gewebe zu untersuchen. Abhängig von der Gewebsuntersuchung werden die Intervalle der postoperativen Verlaufskontrollen geplant und ggf. eine zusätzliche postoperative Strahlentherapie empfohlen.

Strahlentherapie¹

Als primäre Behandlung kann die Strahlentherapie bei einer Größe des Meningeoms unter 3cm und älteren Patient*innen mit einem erhöhten Narkoserisiko sowie bei Sinus cavernosus Meningeomen erwogen werden. Eine Strahlentherapie wird empfohlen bei höhergradigen Meningeomem (WHO Grad 2 und 3) nach operativer Behandlung. Im Falle von Wiederauftreten von Meningeomem, sogenannten Rezidiven, im Verlauf nach operativer Behandlung sollte ebenso eine Strahlentherapie diskutiert werden.

1. Goldbrunner R, Stavrinou P, Jenkinson MD, et al. EANO guideline on the diagnosis and management of meningiomas. Neuro Oncol. 2021;23(11):1821-1834. doi: 10.1093/neuonc/noab150.

Ein Hirnaneurysma ist eine sich entwickelnde Erkrankung, die aus dem Zusammenspiel von genetischen Faktoren, kardiovaskulären Risikofaktoren wie Rauchen und Bluthochdruck und weiteren ungeklärten Faktoren entsteht.⁶ Innerhalb der Gefäßwand kommt es zu einem Umbau der Wand mit Entzündungsreaktionen, Abbau von Wandstrukturen und einer Produktion von Kollagen, woraus letztendlich das entstandene Aneurysma vornehmlich besteht.^6-8 Wenn vor allem Entzündungsreaktionen in der Aneurysmawand vorherrschen, kann das Aneurysma wachsen oder sogar rupturieren.⁶ Zu den Risikofaktoren für eine Ruptur zählen Alter, Bluthochdruck, Rauchen, früher stattgehabte Subarachnoidalblutung, positive Familienanamnese (mindestens 2 erstgradige Verwandte mit einem Hirnaneurysma oder einer Subarachnoidalblutung), weibliches Geschlecht, multiple Hirnaneurysmen, Lokalisation, Aussehen und Größe des Aneurysmas.^{9, 10}

Kommt ein Patient:in mit einem Hirnaneurysma in unsere Gefäß-Spezialsprechstunde (Neurovaskuläre Sprechstunde) wird er/sie über das Risikos für eine Ruptur aber auch über das Behandlungsrisiko beraten. Gegebenenfalls empfehlen wir für eine bessere Beurteilung der Größe, der Oberfläche und des Ursprungs des Aneurysmas die Durchführung einer Katheterangiografie. Bei einer Katheterangiografie wird meistens die Leistenarterie, gelegentlich die Unterarmarterie, punktiert, und über den Katheter Kontrastmittel gegeben, welches unter Röntgenstrahlen dargestellt wird. Einmal wöchentlich erfolgt ein interdisziplinäres neurovaskuläres Board mit den Expert:innen der jeweiligen Fachabteilungen (Neurochirurgie, Neuroradiologie, Neurologie), die bei der Behandlung von Hirnaneurysmen mitwirken. Jede Neuvorstellung und Fragestellungen, die sich im Verlauf bei Patient*innen mit Hirnaneurysmen geben, werden hier im neurovaskulären Board besprochen.

Die meisten Hirnaneurysmen sind stabil und können mittels Bildgebungen (Kernspin-/MR-Tomographie) in regelmäßigen Abständen kontrolliert werden. Begleitend zu Verlaufskontrollen können Patient*innen in Studien eingeschlossen werden, z.B. PROTECT-U Studie, CONTINUITY Studie.

Falls das Aneurysma von uns als eventuell instabil eingestuft wird oder das Rupturrisiko höher als das Behandlungsrisiko ist, empfehlen wir in der Regel eine präventive Behandlung. Die Standardverfahren für eine präventive Behandlung sind das mikrochirurgische Clipping und das endovaskuläre Coiling. Beim mikrochirurgischen Clipping wird von außen das Hirnaneurysma mit einer Klammer, sogenannter Clip, verschlossen. Beim endovaskulären Coiling wird von innen das Aneurysma über einen Katheter mit Drahtschlingen, sogenannte Coils, ausgestopft.

Über einen Schädelzugang werden Clips von außen auf das Aneurysma gesetzt und sehr effektiv ausgeschalten. Durch Navigationsverfahren und Augmented Reality werden Zugänge klein und auf den Patient:in zugeschnitten durchgeführt. Während einer solchen Operation wird die neurologische Funktion des Patienten, insbesondere die Bewegungsfunktion, fortlaufend durch ein Neuromonitoring überwacht.

1. Vlak MH, Algra A, Brandenburg R, Rinkel GJ. Prevalence of unruptured intracranial aneurysms, with emphasis on sex, age, comorbidity, country, and time period: a systematic review and meta-analysis. Lancet Neurol. 2011;10(7):626-636. doi: 10.1016/S1474-4422(11)70109-0.
2. Gabriel RA, Kim H, Sidney S, et al. Ten-year detection rate of brain arteriovenous malformations in a large, multiethnic, defined population. Stroke. 2010;41(1):21-26. doi: 10.1161/STROKEAHA.109.566018.
3. Cianfoni A, Pravata E, De Blasi R, Tschuor CS, Bonaldi G. Clinical presentation of cerebral aneurysms. Eur J Radiol. 2013;82(10):1618-1622. doi: 10.1016/j.ejrad.2012.11.019.
4. Etminan N, Chang HS, Hackenberg K, et al. Worldwide Incidence of Aneurysmal Subarachnoid Hemorrhage According to Region, Time Period, Blood Pressure, and Smoking Prevalence in the Population: A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA Neurol. 2019;76(5):588-597. doi: 10.1001/jamaneurol.2019.0006.
5. Ziebart A, Dremel J, Hetjens S, et al. Case fatality and functional outcome after spontaneous subarachnoid haemorrhage: A systematic review and meta-analysis of time trends and regional variations in population-based studies. Eur Stroke J. 2024:23969873241232823. doi: 10.1177/23969873241232823.
6. Etminan N, Rinkel GJ. Unruptured intracranial aneurysms: development, rupture and preventive management. Nature reviews Neurology. 2016;12(12):699-713. doi: 10.1038/nrneurol.2016.150.
7. Etminan N, Dreier R, Buchholz BA, et al. Age of collagen in intracranial saccular aneurysms. Stroke. 2014;45(6):1757-1763. doi: 10.1161/STROKEAHA.114.005461
8. Hackenberg KAM, Rajabzadeh-Oghaz H, Dreier R, et al. Collagen Turnover in Relation to Risk Factors and Hemodynamics in Human Intracranial Aneurysms. Stroke. 2020;51(5):1624-1628. doi: 10.1161/STROKEAHA.120.029335.
9. Greving JP, Wermer MJ, Brown RD, Jr., et al. Development of the PHASES score for prediction of risk of rupture of intracranial aneurysms: a pooled analysis of six prospective cohort studies. Lancet Neurol. 2014;13(1):59-66. doi: 10.1016/S1474-4422(13)70263-1
10. Hackenberg KAM, Hanggi D, Etminan N. Unruptured Intracranial Aneurysms. Stroke. 2018;49(9):2268-2275. doi: 10.1161/STROKEAHA.118.021030.

Die aneurysmatische SAB äußert sich häufig durch einen plötzlichen, extrem starken Kopfschmerz, der als „Vernichtungskopfschmerz“ beschrieben wird. Begleitend können Nackensteifigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Sehstörungen, Bewusstseinseintrübung und neurologische Ausfälle auftreten. In schweren Fällen kann es zu Bewusstlosigkeit oder Koma kommen.

Ein rupturiertes Aneurysma ist die häufigste Ursache der SAB. Risikofaktoren für die Entstehung eines Aneurysmas und dessen Ruptur sind Bluthochdruck, Rauchen, familiäre Vorbelastung (mindestens 2 erstgradige Verwandte mit einem Hirnarterienaneurysma oder einer Subarachnoidalblutung), bestimmte Erbkrankheiten (z. B. Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom) sowie übermäßiger Alkoholkonsum.

Die schnelle und genaue Diagnostik ist entscheidend. Eine native Computertomografie (CT) des Schädels zeigt die Blutung in der Subarachnoidalregion in den meisten Fällen zuverlässig. Wenn die CT unauffällig ist, aber der Verdacht auf eine SAB bleibt, kann eine Lumbalpunktion durchgeführt werden, um Blut im Nervenwasser (Liquor) nachzuweisen. Eine CT-Angiografie oder eine Katheterangiografie (digitale Subtraktionsangiografie (DSA)) wird eingesetzt, um das ursächliche Aneurysma zu lokalisieren und seine Größe und Oberfläche zu beurteilen.

Die Behandlung einer aneurysmatischen SAB erfolgt im interdisziplinären Zusammenspiel zwischen den spezialisierten Fachabteilungen der Neurochirurgie und der Neuroradiologie. Hierbei erfolgt in allen Fällen eine individuelle Fallbesprechung zur Festlegung bestmöglichen Behandlungstrategie. Primäres Ziel ist es, das rupturierte Aneurysma zu sichern, um eine erneute Blutung zu verhindern. Dies kann durch zwei Hauptverfahren erfolgen:

1. Clipping:

   • Ein neurochirurgischer Eingriff, bei dem das Aneurysma mit einer Metallklammer (Clip) verschlossen wird.

2. Coiling:

   • Ein endovaskuläres Verfahren, bei dem Platinspiralen (Coils) über einen Katheter in das Aneurysma eingebracht werden, um dieses von der Blutzirkulation auszuschließen.

Patienten, welche von einer aneurysmatischen SAB betroffen sind, sind insbesondere in den ersten zwei Wochen nach stattgehabter Blutung und erfolgreicher Aneurysmabehandlung einem erhöhten Risiko von Komplikationen ausgesetzt. Daher erfolgt im Weiteren eine intensivmedizinische Überwachung auf unserer interdisziplinären neurochirurgisch-anästhesiologischen Intensivstation (NCAI). Hier gilt es vor allem rechtzeitig Durchblutungsstörungen des Gehirns zu erkennen und zu behandeln, um das Risiko für sekundäre Schlaganfälle und somit für dauerhafte Schäden zu minimieren. Die neurointensivmedizinische Behandlung von Patienten mit aneurysmatischer Subarachnoidalblutung stellt ebenfalls einen unserer wissenschaftlichen Schwerpunkte dar.

Die Prognose hängt von der Schwere der initialen Blutung, dem Zeitpunkt der Behandlung und dem Auftreten von Komplikationen ab. Trotz moderner Therapiemöglichkeiten bleibt die aneurysmatische SAB eine Erkrankung mit hoher Sterblichkeits- und Morbiditätsrate. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung können jedoch die Überlebenschancen und die neurologischen Ergebnisse deutlich verbessern.

Risikofaktoren wie Bluthochdruck und Rauchen sollten konsequent vermieden oder behandelt werden. Bei familiärer Vorbelastung oder Verdacht auf ein Aneurysma kann eine prophylaktische bildgebende Untersuchung und eine Vorstellung in unserer Gefäß-Spezialsprechstunde zur Beratung sinnvoll sein.

Die erste Behandlungsmethode ist die Pharmakotherapie, vor allem Medikamente, die die Myelinscheiden des Nerven stabilisieren, wie Carbamazepin und Oxcarbazepin. In der Regel müssen die Medikamente im Verlauf der Erkrankung nach und nach höher dosiert werden. Ausgeschöpft ist die medikamentöse Behandlung, wenn entweder die Medikamente nicht mehr ausreichend die Schmerzen unterdrücken können oder die Dosierung zu stärkeren Nebenwirkungen, meistens Schwindel und Müdigkeit, führt. Wenn dies eintritt, sollte die mikrovaskuläre Dekompression nach Jannetta erwogen werden, da diese die einzige weitere Behandlungsmethode ist, die die Funktion des Nerven erhält. Weitere Behandlungsmöglichkeiten, die die Funktion des Nerven beeinträchtigen, wie die Perkutane Ballonkompression und die Radiotherapie sollten nur in besonderen Konstellationen angewandt werden.

Literaturhinweise: 2, 3, 5, 6 in unten angeführter Publikationsliste

Bei der mikrovaskulären Dekompression wird unter Vollnarkose der Nerv über eine kleine Schädeleröffnung mikrochirurgisch von dem Gefäß getrennt, ein Interponat zwischen Nerv und Gefäß gelegt und mit natürlichem Kleber fixiert. Die Erfolgsrate liegt mit 97,4% unmittelbar postoperativ sehr hoch (Schmerzfreiheit bei 82,9%, Schmerzreduktion bei 14,5%), im langfristigen Verlauf beziffert sich die Erfolgsrate bei 80,8% (Schmerzfreiheit bei 64,7%, Schmerzreduktion bei 17%).⁷ Komplikationen sind sehr selten.

Die Perkutane Ballonkompression ist eine minimal-invasive Behandlung, bei der unter Vollnarkose über eine Punktionsnadel mit einem kleinen Ballon auf die Aufzweigungsstelle des Trigeminusnerv ein Druck über eine kurze Zeit ausgeübt wird. Die Erfolgsrate mit Schmerzfreiheit liegt bei bis zu 80%.⁵ Navigationsgestützt – wie wir die Methode durchführen – erhöhen die Präzision.⁸

Bei Patient:innen mit einem hohen Narkoserisiko kann die stereotaktische Radiotherapie erwogen werden, bei der die Schmerzlinderung allerdings erst zwischen 2 Wochen bis 2 Monaten eintritt. Sie ist daher nicht geeignet zur Akuttherapie.^{3, 9}

1. 1Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS) The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia. 2018;38(1):1-211. doi: 10.1177/0333102417738202.
2. Bendtsen L, Zakrzewska JM, Heinskou TB, et al. Advances in diagnosis, classification, pathophysiology, and management of trigeminal neuralgia. Lancet Neurol. 2020;19(9):784-796. doi: 10.1016/S1474-4422(20)30233-7.
3. Ashina S, Robertson CE, Srikiatkhachorn A, et al. Trigeminal neuralgia. Nat Rev Dis Primers. 2024;10(1):39. doi: 10.1038/s41572-024-00523-z.
4. Maarbjerg S, Gozalov A, Olesen J, Bendtsen L. Trigeminal neuralgia--a prospective systematic study of clinical characteristics in 158 patients. Headache. 2014;54(10):1574-1582. doi: 10.1111/head.12441.
5. Bendtsen L, Zakrzewska JM, Abbott J, et al. European Academy of Neurology guideline on trigeminal neuralgia. Eur J Neurol. 2019;26(6):831-849. doi: 10.1111/ene.13950.
6. Goßrau G, Gierthmühlen J. Diagnose und Therapie der Trigeminusneuralgie. S1-Leitlinie. Deutsche Gesellschaft für Neurologie. www.dgn.org/leitlinien, abgerufen am 02.08.2024. 2023.
7. Di Carlo DT, Benedetto N, Perrini P. Clinical outcome after microvascular decompression for trigeminal neuralgia: a systematic review and meta-analysis. Neurosurg Rev. 2022;46(1):8. doi: 10.1007/s10143-022-01922-0.
8. Jain A, Ibrahim B, Ali A, et al. Percutaneous balloon compression technique using intraoperative contrasted DynaCT for the treatment of refractory trigeminal neuralgia: initial experience. Neurosurg Rev. 2022;45(2):1393-1399. doi: 10.1007/s10143-021-01649-4.
9. Tuleasca C, Regis J, Sahgal A, et al. Stereotactic radiosurgery for trigeminal neuralgia: a systematic review. J Neurosurg. 2019;130(3):733-757. doi: 10.3171/2017.9.JNS17545.